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　　桿狀肌肉病變【Nemaline Myopathy】是一種少見的非進行性先天性肌肉病變，台大醫院復健科最近發現一位5歲男孩，無家族病史，嬰兒時期發育正常，自2歲起被發現有上下肢肌肉無力現象，成長中無明顯進行性退步。

　　理學檢查發現病童有Gower氏現象，上下肢近端肌肉無力(MRC 4/5)，且臀部肌肉稍有萎縮現象，但肌肉張力正常，沒有假性肌肉肥大(pseudohypertrophy)，也沒有其他骨關節系統的畸型變化。

　　病童血中肌肉酵素檢查CPK 56U/L，神經傳導速度檢查正常，針肌電圖檢查在左三角肌及四頭肌有明顯肌病變變化，但病童的心臟超音波檢查正常。在左四頭肌的肌肉切檢查中，發現大多數肌細胞外側有明顯桿狀體(nemaline body)沈積，肌細胞沒有明顯退化萎縮現象，第一類型肌細胞明顯增加，電子顯微鏡下發現此種桿狀體不規則排列在細胞外圍，長度約3至6微米，寬度約1至3微米，濃度與Z線相似，有的桿狀體則散佈在細胞纖維之間。

　　此少見的先天性肌肉病變，在復健科常見的肌病變病童中需作鑑別診斷，以作為治療上及預後評估上的參考。



﹝台灣關於ＮＭ的相關報導與資料寥寥可數，僅能就可搜尋到的基本資料ＰＯ上鳥籠，也殷切盼望與梅左同受ＮＭ之苦的家庭或患者能透過網路的連結，一一牽連起來…

摘自 《现代神经内科学-山东科技出版社 2002 李大年主编》

http://www.mdachina.org/detail_tabloid.asp?ID=245

http://www.mdachina.org/detail_translate.asp?ID=64
⊙中華民國九十年九月一日　高醫醫訊月刊第二十一卷第四期
http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/9009/4797.htm


⊙中華民國復健醫學會雜誌
http://www.ceps.com.tw/ec/ecjnlarticleView.aspx?jnlcattype=1&jnlptype=5&jnltype=44&jnliid=495&issueiid=1842&atliid=13649


⊙外國網站相關報導
http://www.davidmcd.btinternet.co.uk/


http://www.mdausa.org/disease/nm.html

http://www.webmd.com/hw/health_guide_atoz/nord151.asp

http://www.acem.org.uk/www/amuscle2.php

NM家庭世界地圖

http://www.davidmcd.btinternet.co.uk/Misc/around_the_world.htm

Ｕ．Ｓ．Ａ．NM 　FOURDATION： http://www.nemalinefoundation.org/